Склерома – хроническое заболевание инфекционной природы, для которого характерно развитие воспаления в стенке дыхательного тракта с образованием гранулем. Патологический процесс прогрессирует медленно и постепенно поражает всю дыхательную систему, приковывая больного к постели.
Заболеванию подвержены в основном взрослые люди и дети в подростковом возрасте, склерома новорожденных встречается крайне редко.
Этиология и патогенез склеромы
Возбудителем является палочка Фриша-Волковича. Данный микроорганизм встречается довольно редко в окружающей среде. Источником склеромы является больной человек, но специалистам до настоящего времени не удалось досконально изучить пути инфицирования и механизмы передачи возбудителя. Многие исследователи полагают, что для заболевания характерен контактный путь передачи. Данная теория подтверждается случаями развития заболевания у членов семьи пациента. Но также зафиксированы случаи, когда после контакта с больным человеком оставались люди здоровыми.
Возбудитель проникает в человека в инкапсулированной форме, что обуславливает длительный инкубационный период. Капсула защищает палочку и приводит к затруднению процессов фагоцитоза, появлению клеток Микулича, для которых характерен большой размер и измененная протоплазма. Спустя некоторое время наступает активный период — развитие воспалительных изменений и образование гранулем. Последние могут развиваться 2 способами:
- Экзофитный. Происходит перекрывание просвета дыхательных путей, что вызывает нарушения дыхания.
- Эндофитный. Обычно развивается в носовой полости. Он приводит к деформации кожи носа и развитию гранулем на ней.
С течением времени происходит деформация гранулем, которая заключается в их рубцевании. Как результат возникают стенозы дыхательных путей на месте воспалительных элементов. Отличительной чертой заболевания является рубцевание гранулем без их изъязвления и распада, а также отсутствие изменений в костных структурах.
Классификация склеромы
На данный момент существует несколько способов классифицировать заболевание:
По стадии развития процесса:
- Начальная.
- Активная.
- Регрессивная или рубцовая.
По клиническим проявлениям и масштабу заболевания:
- Скрытая склерома. Это наиболее распространенная форма болезни, для которой характерно набухание и покраснение слизистой носоглотки, возникновение вязких выделений из носа. Впоследствии происходит истончение слизистой под действием воспалительного процесса и замена ее на соединительную ткань (возникает рубец).
- Атрофическая форма. Для заболевания характерно образование корочек на слизистой, связанных с атрофическими процессами. При локализации в носу возникнет специфический запах из него, человек теряет обоняние. При атрофических явлениях в дыхательных путях происходит сильное их сужение.
- Инфильтративная форма. Это заболевание характеризуется образованием узелков, располагающихся в носоглотке, небных дугах, на гортани. В отличие от остальных форм развития склеромы, в посеве будут определяться палочки Фриша-Волковича.
- Рубцовая форма. Отличается заменой гранулем на рубцы, затрудненным дыханием, возможно сращение носоглоточного просвета, развитие стеноза гортани, концентрического сужения трахеи.
- Смешанная форма. Заболевание может иметь признаки перечисленных выше форм одновременно, к примеру, наличие инфильтратов и рубцов.
- Атипичная форма. Для заболевания характерно возникновение своеобразной диафрагмы, которая будет способствовать сужению гортани. В данном случае гранулемы развиваются на надгортаннике.
По месту развития заболевания:
- Склерома гортани.
- Склерома носа.
- Склерома бронхов.
- Склерома глотки.
- Склерома трахеи.
- Склерома других органов. Были зафиксированы случаи развития заболевания в иных органах, к примеру, в среднем ухе, конъюнктиве глаза.
Склерома носа
Проявляется банальным ринитом на фоне повышенной сухости слизистой. Пациенты отмечают снижение обоняния, возникновение корочек, обладающих сладких запахом.
Склерома гортани
Если воспаление развивается в гортани, то голос пациента становится охрипшим, в анамнезе нарушение дыхания по типу стеноза.
Склерома глотки
Заболевание приводит к возникновению неприятных ощущений в горле и трудностей с глотанием.
Склерома трахеи
При склероме трахеи у больного появляются жалобы на выделение густой мокроты, мучительный кашель, затрудненное дыхание.
Склерома бронхов
Клиническая картина идентична поражению гортани: можно определить инфильтраты, сужение просвета бронхов. Иногда изменения выглядят как грануляции.
Стадии склеромы
Заболевание может развиваться в течение нескольких лет и десятилетий. Специалисты выделяют следующие стадии развития:
- Начальная — наиболее длительный период (около 2-3 лет с момента заражения), который протекает практически бессимптомно в связи с отсутствием местных изменений. Больного могут беспокоить лишь признаки неспецифического ринита, головные боли, недомогание.
- Активная — на данной стадии активизируется воспалительный процесс, развиваются гранулемы, инфильтраты или атрофия.
- Рубцовая — для этого периода характерно образование рубцов на месте гранулем.
Симптомы склеромы
Клиника склеромы напрямую связана со стадией его развития. Во время начального периода пациент может жаловаться на наличие общих признаков заболевания: головная боль, чувство разбитости, быстрая утомляемость, сниженный аппетит, возможна гипотония. На данном этапе врача может насторожить упорный характер вышеизложенной симптоматики в течение длительного времени, который должен стать поводом для бактериологического исследования.
Лишь во втором периоде возникают местные изменения, которые связаны с развитием инфильтратов различного размера. Отличительной чертой склеромы является отсутствие синехий в месте контакта инфильтратов противоположных стенок.
Склерома верхних дыхательных путей на последней стадии характеризуется затрудненным дыханием вследствие развития стеноза.
Диагностика
Ранняя диагностика заболевания затруднена неспецифическим характером проявлений. Если возникли подозрения на склерому, то необходимо назначить бактериологическое исследование носа и глотки, которое позволяет определить палочку Фриша-Волковича даже на начальной стадии.
В активной фазе заболевание можно определить во время тщательного осмотра отделов дыхательного тракта общедоступными оториноларингологическими методами или в рамках современного эндоскопического исследования (фиброэндоскопия). Возможно назначение эндоскопической биопсии, которая позволяет в дальнейшем провести гистологическое исследование взятой ткани. Такая диагностика будет показательна лишь на начальной и активной фазах, когда можно обнаружить возбудителя и клетки Микулича.
Дополнительно может быть назначено проведение КТ и рентгенографии глотки и гортани, позволяющие определить очаги обызвествления или полоски окостенения. Если подозревают развитие заболевания иной локализации, то пациента направляют к окулисту, стоматологу, дерматологу.
Лечение склеромы
Во время терапии заболевания широко используется этиотропное и противовоспалительное лечение. Это позволит устранить причины развития патологического процесса. В тяжелых случаях применяют рентгенотерапию, бужирование инфильтратов с целью расширения просвета бронхов. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то прибегают к хирургическому вмешательству, чтобы удалить гранулемы, рубцы и нормализовать дыхательную функцию.
Если вы обнаружили основные признаки развития склеромы, то обратитесь за помощью в центр «Клиника К+31». Наши специалисты предложат наиболее эффективные методики терапии и смогут облегчить состояние. Вы можете записаться на прием в телефонном режиме или оставить заявку на сайте.
